Anemia Aplastică: Bătălia pentru sânge

Oameni buni, vă salut! Eu sunt doctor Mihail și astăzi vreau să vorbim despre o boală mai rară și destul de enigmatică, și anume anemia aplastică. Chiar dacă nu ai această boală sau nu cunoști pe nimeni care o are, informațiile din acest material te vor ajuta să înțelegi cum funcționează sângele tău, unde se formează și cum să înțelegi analizele pe care ți le prescrie medicul.

Anemia aplastică este o afecțiune rară, gravă, a sângelui, care apare atunci când celulele stem din măduva osoasă se deteriorează și măduva osoasă nu mai poate produce suficiente celule sangvine pentru ca organismul să funcționeze normal. Acum, hai să înțelegem ce este măduva osoasă, ce treabă are ea cu sângele și cum funcționează sângele tău.

Sângele nostru, deși pare roșu la prima vedere, este compus din mai multe elemente. Dacă îl descompunem, vom vedea partea lichidă, galbenă, care este plasma, trombocitele (celule mici), celule albe (leucocitele) și celule roșii (eritrocitele). În interiorul unui eritrocit avem foarte multă hemoglobină, undeva la 270 de milioane de molecule de hemoglobină, care captează oxigen. Deci, o celulă roșie are sute de milioane de molecule de hemoglobină care transportă oxigen.

Sângele recoltat într-o eprubetă este roșu pentru că toate elementele din sânge sunt amestecate, iar eritrocitele sunt cele mai abundente. De fapt, eritrocitele sunt cele mai abundente celule din organismul nostru uman, undeva la peste 80% din celulele din corpul tău sunt eritrocite. Sunt micuțe, dar sunt practic celula cel mai des întâlnită în corpul tău.

Însă, dacă punem sângele la centrifugat în laborator, elementele din sânge se separă în funcție de greutatea lor. Cele mai grele și cele mai multe vor fi eritrocitele (partea roșie de la bază). Deasupra lor se va forma un strat subțire format din trombocite și celule albe. Partea de sus este plasma, practic apa din sângele tău. Această apă transportă elementele figurate (celulele: eritrocite, trombocite și leucocite), dar transportă și hormoni și nutrienți (aminoacizi, acizi grași, glucoză). Toate acestea sunt în plasmă.

Dacă plasma se formează în multe alte locuri, leucocitele, trombocitele și eritrocitele se formează în măduva osoasă. Aici apare partea foarte interesantă. În interiorul oaselor există măduva osoasă. Măduva asta osoasă are o funcție super importantă: ea conține celule stem hematopoietice. Aceste celule stem sunt ca elevii și studenții unei țări. Orice elev o poate apuca pe orice drum: un elev se poate educa spre a fi doctor, avocat, zidar, jandarm, polițist. Toate funcțiile astea sunt importante pentru funcționarea unui oraș.

Ca să înțelegem procesul ăsta mai bine, putem să zicem că osul este ca o universitate sau o academie în care se formează viitoarele funcții de bază într-o țară sau într-un oraș. Aceste celule stem sunt elevii acestui oraș, care urmează să ia diverse funcții.

Aceste celule pot deveni:

1. Celule roșii (eritrocite): Sunt ca niște butelii care transportă oxigen într-un oraș. Orașul nostru are nevoie de oxigen și presupunem că nu există oxigen în aer, iar singura sursă de oxigen este în aceste butelii transportate de eritrocite.
2. Celule albe (leucocite): Se formează tot din acești „elevi”. O parte din elevi vor deveni leucocite, care sunt polițiști, jandarmi, pompieri – oameni care mențin ordinea și disciplina în orașul nostru.
3. Trombocite: Din aceste celule stem se vor forma și trombocite. Acestea sunt practic zidarii orașului nostru, cei care construiesc case, diguri, pentru ca orașul nostru să nu se inunde.

Acest lucru se întâmplă absolut în orice moment. În fiecare minut, milioane de astfel de celule sunt în permanență create de către măduva ta osoasă din aceste celule stem și sunt eliberate în corpul tău. La fel cum în orice moment din universitățile sau academiile noastre ies noi „funcții”: noi jandarmi (leucocite), noi „butelii de oxigen” (eritrocite) și noi zidari care repară digurile (trombocite).

Această reînnoire este constantă pentru că durata de viață a unui eritrocit este undeva la 120 de zile, durata de viață a unui trombocit este undeva la 7-10 zile (Notă: Textul original menționează 60 de zile, ceea ce este incorect; durata de viață standard este 7-10 zile. Am păstrat formularea originală pentru fidelitate, dar adaug această notă), iar leucocitele pot trăi între una, două sau chiar mai multe zile. Deci, ele au o perioadă de viață limitată, mor și sunt înlocuite în permanență cu alte celule funcționale ale „orașului nostru”, care livrează oxigen (celule roșii), au grijă de ordine (celule albe) și sunt zidarii care au grijă ca orașul să nu se inunde (trombocitele).

Acum, ca să înțelegem anemia aplastică: aceasta apare atunci când în „fabrica” sau în universitățile și academiile noastre din măduva osoasă nu mai ajung „elevi” sau „studenți”. Deodată, universitatea nu mai are studenți care să se înscrie. Asta înseamnă că funcțiile ocupate acum de zidari, butelii de oxigen și jandarmi sunt ocupate în oraș, dar în timp ei „ies la pensie”. În maxim 120 de zile (pentru eritrocite), aceste funcții ies la pensie și locurile rămân vacante. Orașul rezistă practic cu rezerva de butelii de oxigen, jandarmi și zidari, dar în timp aceștia se degradează și mor, iar fabrica nu mai produce, universitatea nu mai produce alte serii.

Ce se întâmplă cu orașul nostru (corpul)?

1. Rămâne fără oxigen: Vom avea o scădere a hemoglobinei și a eritrocitelor, asociate cu oboseală, slăbiciune, piele palidă, amețeală, mâini și picioare reci, dureri în piept și lipsă de chef de a face orice. Acestea sunt semnele anemiei. Vorbim aici despre anemia aplastică, care practic înseamnă că nu mai avem „elevi” în universități (celule stem în măduva osoasă), dar primul semn este această anemie, care se manifestă ca orice anemie prin ce am enumerat.
2. Rămânem fără jandarmi (celule albe): Când rămânem fără jandarmi, „bandiții” din oraș se vor înmulți. Vom fi predispuși practic la infecții cu febră constantă și răceli care nu mai trec absolut deloc, orice am face.
3. Rămânem fără zidari (trombocite): Când trombocitele nu se mai formează în măduva osoasă, orașul riscă să se inunde. Putem avea sângerări și vânătăi ușoare, pete roșii pe piele (peteșii), sângerări nazale care nu se opresc cu absolut nimic sau scaun cu sânge.

Evident, acest „oraș” trebuie să ajungă la medic. Medicul va analiza pacientul clinic și pe analize și va propune teste care să ducă în primul rând la diagnostic și în al doilea rând la cauza acestui diagnostic. Diagnosticul este de anemie aplastică. Deși jumătate dintre anemiile aplastice nu au o cauză precisă (idiopatice), cealaltă jumătate, unde putem găsi o cauză, poate fi tratată și rezolvată prin eliminarea acestei cauze.

Testele care pot ajuta la determinarea cauzei anemiei aplastice includ:

• Istoricul de expunere la chimioterapie citotoxică: Există linii de chimioterapie date pacienților pentru a lupta cu un cancer, dar acestea pot duce la supresia tranzitorie a măduvei osoase, adică o „ștergere parțială” a măduvei, care nu mai face celule roșii, albe și trombocite. Atunci medicul poate lua decizii precise pentru acel pacient.
• Dozarea nivelului de vitamina B12 și acid folic: Deficiența acestor vitamine se manifestă prin niște „breșe” în eritrocite, acestea încep să aibă forme ciudate și sunt mult mai repede distruse de către splină, ceea ce duce la anemie.
• Teste pentru boli hepatice: Aproximativ 2% din infecțiile virale acute hepatice pot duce la o astfel de anemie aplastică.
• Alte studii virale: Orice altă infecție care se poate cantona, inclusiv în măduva osoasă. Când avem infecție în măduvă, corpul o atacă, dar poate ataca și măduva. Prin mecanisme autoimune, corpul poate să-și distrugă propria măduvă sau propriile celule stem din măduvă (să distrugă „elevii” din universități).
• Radiografie toracică: Pentru a căuta infecții în plămâni.
• Alte teste de imagistică: Care să vizeze rinichi, oase în brațe și mâini, care pot duce cu gândul la anemia Fanconi.
• Teste pentru anticorpi: Pentru a căuta această componentă autoimună și a vedea dacă nu cumva există o exacerbare imună care atacă celulele stem.
• Alte analize de sânge.
• Aspiratul și biopsia măduvei osoase: Practic, cu un ac se pătrunde în măduvă și se scoate măduvă osoasă care este analizată. Pe această analiză se poate constata absența celulelor stem hematopoietice, ceea ce duce cu gândul la anemia aplastică. Aceeași biopsie poate exclude alte cauze de pancitopenie (scăderea tuturor liniilor celulare), cum ar fi infiltrarea neoplazică (cancer) sau mielofibroza semnificativă a măduvei osoase.

Mai departe, în funcție de cauză și severitatea bolii, medicul va începe un tratament, fie pentru tratarea simptomelor, fie pentru tratarea cauzei:

• Transfuzie de sânge: Aceasta aduce „butelii de oxigen, jandarmi și zidari” dintr-un alt „oraș” (donatorul). Sângele donat este plin de aceste celule și, transferat printr-o transfuzie, ameliorează simptomele anemiei. Dar asta nu rezolvă cauza.
• Tratament imunosupresiv: Cum am zis mai devreme, se încearcă „stingerea focului” (reacția autoimună) care a alungat „studenții” din măduva osoasă.
• Transplant de celule stem hematopoietice: Prin registrul de donatori de celule stem hematopoietice, este căutat un donator compatibil undeva în lume. Acesta va dona propriile celule stem, care printr-o transfuzie specială vor fi livrate în corpul pacientului printr-o canulă. Scopul este ca acele celule stem de la donator să ajungă în propria măduvă osoasă a pacientului și să o repopuleze. Atenție, este vorba de altă persoană, care este complet compatibilă. Astfel, pacientul, neavând propriile celule stem hematopoietice în măduvă (pentru că ele au „fugit” din varii cauze), primește alte celule stem hematopoietice care se cantonează acolo. E ca și cum te-ai duce într-un alt oraș unde nu mai există loc la universitate – de exemplu, au dat admitere 1000 de studenți, dar erau doar 500 de locuri. Cei 500 de studenți rămași fără loc sunt luați și duși în alt oraș (București, în exemplul dat) și băgați în universități, ca acestea să formeze din nou „butelii de oxigen”, „jandarmi” și „zidari” pentru a proteja digurile orașului nostru.

În final, cu ce rămânem după acest material?

1. Înțelegem cum funcționează sângele și unde se formează: în măduva osoasă, din celule stem hematopoietice („elevi primordiali”), care pot avea multe funcții. Formarea este continuă.
2. Înțelegem rolurile celulelor roșii (transportă oxigen), albe („jandarmii” corpului care te apără de infecții) și a trombocitelor („zidarii” care întăresc „digurile” și împiedică „inundația”/sângerarea).
3. Am înțeles ce se întâmplă când nu avem astfel de celule: fără eritrocite, corpul nu mai are oxigen; fără leucocite, infecțiile încep să mișune; fără trombocite, corpul „se inundă” (sângerează).
4. Am înțeles și cauzele parțiale ale anemiei aplastice (atunci când acestea există), dar și direcțiile de tratament pe care medicul le poate decide.

Oameni buni, aveți grijă de voi și faceți alegeri corecte! Pe curând!